尺侧手缺合并并指畸形报告

2011-05-10     来源:长沙南湖医院

  患者 女,42岁,已婚。出生时即发现左手中、环、小指及手掌尺侧缺如,而左拇指、示指为并指畸形,肢体其它部分未见畸形。局部检查:左拇、示指可行伸屈活动和持握动作,左腕关节活动度正常。X线片示:拇、示指末节指骨融合,中、环、小指及对应的第三、四、五掌骨和部分腕骨缺如。追问家族史,患者的父母、哥哥、姐姐及2位弟弟均未发现先天性畸形。患者生育的1子3女,均未发现先天性畸形。手术方法:一期先行分指术,3周后行虎口开大术及掌骨旋转截骨术。虎口开大后的创面用前臂骨间后动脉逆行岛状皮瓣修复。由于拇收肌缺如作掌骨旋转截骨术,将拇、示指固定在相对位,以恢复拇、示指的夹持功能。术后6个月复查, 按我国手外科学组于1989年12月制定的手功能评定标准,术后手的总失能指数为48.4 %,而术前为80 %。  讨论 本例手尺侧缺如合并拇示指并指畸形。按Swanson分类法,手部先天性畸形分为七大类:肢体部分形成障碍;肢体分化障碍;重复畸形;过度生长;发育不全;先天性束带综合征;骨骼畸形。本例兼有肢体部分形成障碍(尺侧缺如畸形手)和肢体分化障碍(并指畸形)畸形。从患者的三代家族史看,和遗传因素无关,病因不明。从疗效看,本手术方法是合理的,虽其左尺侧手缺如,但先作分指术,给改善手功能创造了条件。在此基础上重建了虎口和拇、示指的对捏功能,使患者恢复了拇、示指的大部功能。

责任编辑(南湖医院)
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